أقرأ أيضاً
التاريخ: 21-2-2016
870
التاريخ: 22-8-2017
261
التاريخ: 25-2-2018
519
التاريخ: 25-3-2018
408
|
وتعرف أيضاً بفقر دم كولي ، أو فقر دم البحر المتوسط ، أو فقر الدم الانحلالي للكريات الرقيقة ، أو فقر دم الخلايا الهدفية . التعريف : هي مجموعة من امراض الدم الوراثية يكون فيها نقص في إنتاج سلسلة واحدة أو أكثر من سلاسل الهيموجلوبين وهذا يؤدي إلى كريات ناقصة الصباغ صغيرة الحجم.
الأسباب ، اختلاف في نسب السلاسل المكونة للهيموغلوبين A , A2 , F, حيث يحدث الفشل في تركيب الهيموجلوبين الكهل (A) والذي يترافق بازدياد الهيموجلوبين F والهيموجلوبين A2
الأنواع
الثلاسيميا بيتا β Thalassemia
وهي اكثر انواع الثلاسيميا تصادفاً ويورث نمط الثلاسيميا بيتا كجينة شبه قاهرة وهي تقسم إلى نوعين :
الثلاسيميا العظمى Thalassemia major
وهي متشابهة الأمشاج وفيه يحمل كل من الأبوين الصفة الثلاسيمية β ويرث المريض متشابه الأمشاج المرض عن أبوية .
* هنا ترتفع نسبة الهيموجلوبين F لتصل إلى 70 - 90٪ دون ارتفاع HbA2 وتبلغ نسبة HbA 10– 30%
* يبدأ المرض في الأشهر (4 - 6) الأولى من الحياة وأول عرض هو الشحوب وقد يبدأ من الأسابيع الأولى وقد يتأخر إلى عمر السنتين .
* وبعد ذلك يبدأ الطحال بالتضخم وقد يكون من الكبر بحيث يضغط على الأعضاء المجاورة فتظهر أعراضها عسر الهضم ، الشعور بالامتلاء بعد الطعام ، ألم المعدة ، الغثيان والتقي+ تكرار حاجة المريض للتبول بسبب انضغاط المثانة + ضخامة كبدية .
التغيرات العظمية :
* تضخم عظام الوجنتين (سحنة المنغوليين) .
* اتساع المسافة بين الصفائح العظمية في الجمجمة .
* تتسع كهوف ومسافات نسيج النقي في العظام الطويلة والصغيرة .
اعراض أخرى .
* يتأثر نمو الطفل فيبدو صغير الحجم وإن عاش إلى سن البلوغ فيكون قاصر جنسياً ومصاب بفاقة دموية
مخبرياً :
1- فحص اللطاخة كريات صغيرة الحجم ناقصة الصباغ + عدم انتظام الحجم + كريات حمر بأشكال مختلفة + خلايا هدفية + كريات شبكية بنسبة 10% .
2 - نقصان Hb إلى 2-3 غم + نقصان V.P.C إلى 20%
3- ازدياد R.B.C (بالنسبة للهيموجلوبين والهيماتوكریت) + ازدياد W.B.C
4 - نقصان McHc, MCH, MCV
5 - ازدياد حديد المصل + زيادة بيليروبين المصل
6 - ارتفاع نسبة HbF
الثلاسيميا الصغرى Thalassemia minor
وهو مختلف الأمشاج وهنا يرث المريض المرض عن أحد والديه الحامل للصفة الثلاسيمية وفي هذا المرض ترتفع HbA2 ,HbF ارتفاعاً طفيفاً لا يتجاوز 10٪ وتكون .% 80 HbA
الأعراض مشابهة للثلاسيميا العظمى لكن بدرجة أخف بكثير . لذلك لا يكتشف المرض إلا في الشباب أو الكهول وعند طلب أحد الفحوصات المخبرية الدموية لأسباب مختلفة
مخبرياً :
- زيادة HbF, HbA2
- Hb 11-12 غم ولا يقل عن 9٪ . ولا يحتاج هؤلاء المرضى إلى علاج .
الثلاسيميا ألفا α Thalassemia
تشاهد في جنوب شرق آسيا - قليلة المصادفة بالنسبة للنوع β وفيها يكون الانخفاض في انتاج السلسلة α (ألفا) . يوجد منها نوعين كبرى وصغرى .
|
|
للتخلص من الإمساك.. فاكهة واحدة لها مفعول سحري
|
|
|
|
|
العلماء ينجحون لأول مرة في إنشاء حبل شوكي بشري وظيفي في المختبر
|
|
|
|
|
الهيأة العليا لإحياء التراث تقيم ندوة علمية عن علم النحو في النجف الأشرف
|
|
|