اضطرابات تقويض الميثيل مالونيل 

 بيلة حمض الميثيل مالونيك: يقوم تفاعل معتمد على الفيتامين B12 كتميم إنزيمي بمصاوغة الميثيل مالونيل-CoA إلى سكسينيل - CoA (التفاعل v9، الشكل 32-27). وتختفي بيلة حمض ميثيل المالونيك  للمرضى بعوز الفيتامين B12 المكتسب عندما تعطى كميات كافية من الفيتامين B12. ويعرف من هذه الحالة شكلان: واحد يستجيب للمستويات الدوائية من الفيتامين B12، والثاني يحتاج لجرعات كبيرة (1جم/باليوم) من الفيتامين B12.