وهي متلازمة موصوفة يحدث فيها أورام غدية صماوية مختلفة مترافقة مع بعضها وتتصف ببعض المظاهر الخاصة عرف منها النماذج التالية :

- تورث كصفة جسمية سائدة

- الغدة المصابة قد تبدي فرط تصنع أو ورم غدي أو سرطان

- قد تنشأ الأورام في الغدد المختلفة بشكل متزامن أو يسبق أحدها الآخر

- قد يحدث فيها إنتاج هرموني هاجر

النموذج الأول 1 Type ويدعى Wermer Syndrome

ويحدث في هذه المتلازمة أورام غدية في :

- الغدة النخامية في 95% من الحالات وعادة على حساب الخلايا Chromophobe قد ينجم عنها انقطاع طمث ، ثر حليبي ، ضخامة نهايات أو متلازمة كوشينغ

- جارات الدرق في 90% من الحالات وفي 50% منها تكون فرط تصنع Hyperplasia

- جزر البنكرياس في 80% من الحالات وعادة على حساب الخلايا غير بيتا Zollinger-Ellison وقد يحدث غيرها .

نشاهد في هذه المتلازمة ارتفاع الكالسيوم في 90% من الحالات مع انخفاض سكر الدم أو ارتفاعه وتترافق مع نزوف من قرحات هضمية . وقد يراجع المريض بأعراض ثانوية ناجمة عن تأثير الكتلة على الغدة النخامية .

النموذج الثاني 2A Type ويدعى متلازمة Sipple

ويحدث في هذه المتلازمة :

 -سرطان نخاعي في الدرق في كل الحالات وقد يسبق بفرط تصنع الخلايا نظيرة الجريبية مع ارتفاع الكالسيتونين

- فرط تصنع جارات الدرق في %60 من الحالات

- ورم القواتم Pheochromocytoma في 40% من الحالات وبالغالب ثنائية الجانب وخبيثة وتظهر بعد حدوث السرطان النخاعي

النموذج الثالث Type 2B متلازمة الأورام العصبية المخاطية Mucosal Neuroma Syndrome

ويتألف من :

- سرطان نخاعي في الدرق

- ورم القواتم

- عقد عصبية مخاطية متعددة وهي المميزة .

يتميز هذا النموذج أنه يصيب المرضى بأعمار مبكرة وسيره السريري أشد عدوانية من النموذج الآخر

مواضيع ذات صلة

العوامل البيئية المسببة للسرطان

الأورام الصماوية للبنكرياس

خصائص الخلايا السرطانية

Testicular germ cell tumours

Prostate carcinoma

Renal cell carcinoma

المسببات الكيميائية للسرطان chemical causes of cancer

الوراثة والسرطان Genes associated with cancer

السرطان اللبي ( النخاعي ) Medullary carcinoma

Hepatocellular carcinoma (liver cell cancer)

تدبير سرطانات الدرق المتمايزة بعد الجراحة

السرطان الحليمي Papillary carcinoma