ان الخلل في الخلايا البلعمية من حيث العدد او الوظيفة يؤدي الى زيادة حساسية الفرد لأنواع مختلفة من الاصابات المرضية. ومن انواع الخلل في هذا النظام هو الانخفاض الحاصل في اعداد الخلايا العدلة الدوارة تقريبا كل ثلاث اسابيع وهذه الحالة معروفة بنقص الخلايا الـعـدلـة الدوارة cyclic neutropenia وهذه الحالة تدوم حوالي اسبوع يكون فيها المريض عرضة للإصابات المختلفة وهذا النقص يحصل بسبب ضعف في تنظيم انتاج الخلايا العدلة.

ومن انواع الخلل الاخرى في الجهـاز الـبـلـعـمـي مـرض الورم الحـبـيـبـي المـزمـن (Chronic granulomatous disease (CGD الصورة (1) المعلم باعتلال العقد اللمفاوية المميز lymphadenopathy وتضخم الطحال والكبد المزمن hepato- splenomegaly وارتشاح العقد اللمفية المزمن. وينتج هذا المرض من خلل في انزيم NADPH oxidase او عوامل بروتينية مساعدة اخرى التي تشترك في الدفق التنفسي البلعمي phagocytic respiratory burst. ويعتمد تشخيص المرضى على الاختزال الضعيف للنايتروبلو تيترازولیوم (Nitroblue tetrazolium (NBT والذي يعتبر مقياس للدفق التنفسي. وقد لاقى العلاج بالانترفيرون كاما Interferon-gamma نجاحا ملحوظا.

صورة 1- (B,A) توضح شخص مصاب بمرض الورم الحبيبي المزمن (CGD)

يتميز المرضى المصابين بمرض نقص التصاق الكريات البيض بالافتقار الى مستقبلات العوامل المتممة CR3 على اسطح الخلايا التائية والخلايا البلعمية الكبيرة وذلك بسبب الخلل في ببتيدات عناقيد التمايز من نوع CD11 وCD18 نتيجة لذلك لا تستطيع الاستجابة لعنصر الطهاية C3b، بدلا من ذلك يكون هنالك خلل في جزيئات اخرى مثل 1-LFA او 1-mac والناشئ عن خلل في ببتيدات CD11a او CD11b. وهذه الجزيئات تشترك في انسلال الدم عبر الاوعية الدموية diapedesis ومنع الاستجابة الفعالة للخلايا العدلة المعطوبة البعيدة بواسطة الاشارات الكيميائية الجاذبة. وعلاج هذه الحالة يتم اما بزراعة نخاع العظم( الخالي من الخلايا التائية وتطابق معقدات التطابق النسيجي الكبرى) او العلاج بالجينات gene therapy.

والمثال الآخر على الخلل في الجهاز الـبـلـعـمـي هـو متلازمة تشـيـديــاق هـيـجـاشي Chediak-Higashi syndrome الصورة (2) المعلمة بانخفاض القتل الداخل خلوي (بمعدل بطيء) وانخفاض حركة الجذب الكيميائي يرافقه عدم قدرة الجسميات الحالة lysosome والبلعمية phagosome على الاندماج ونقص في انزيم البروتينيز proteinase . كما يمكن ملاحظة جسيمات حالة عملاقة داخل الخلايا وخلل في الصفائح الدموية والخلايا القاتلة الطبيعية واضطرابات عصبية، كما ان معدلات الدفق التنفسي respiratory burst فيه تكون طبيعية.

صورة (2) توضح طفل مصاب بمتلازمة تشيدياق – هيجاشي

مواضيع ذات صلة

C-type lectin receptors

Antigen Recognition by B cells and other Lymphocytes

العلاج المناعي المنفعل

الهروب من المراقبة المناعية

Physiologic Significance of MHC-Associated Antigen Presentation

المناعة ضد الأورام

المستضدات المرتبطة بالأورام

علاقة التفاعلات المناعية بالأورام

Antigens Recognized by T Lymphocytes

Role of Innate Immunity in Stimulating Adaptive Immune Responses

الملامح المناعية للتحمل

الاضطرابات المناعية المرافقة لمرض AIDS