متلازمة كريجلر- نجار (Crigler-Najjar) من النمط I اليرقان الولادي غير الانحلالي |
![]() ![]() |
أقرأ أيضاً
التاريخ: 13-12-2019
![]()
التاريخ: 13-5-2021
![]()
التاريخ: 2023-11-13
![]()
التاريخ: 21-9-2021
![]() |
متلازمة كريجلر- نجار (Crigler-Najjar) من النمط I اليرقان الولادي غير الانحلالي
اضطراب صبغي جسدي متنح نادر عند الانسان، ينجم عن عيب أيضي أولي في اقتران البيليروبين. ويتصف بيرقان ولادي وخيم ناجم عن الغياب الوراثي لفعالية ناقلة UDP- جووكروونوزيل ترانسفيراز البيليروبين في الأنسجة الكبدية. ويكون المرض مميتاً عادة خلال أول 15 شهراً من الحياة، لكن أشارت التقارير إلى أن القليل من المراهقين لم يبدوا صعوبات حتى فترة البلوغ. ويعالج هؤلاء الأطفال بالمعالجة الضوئية التي تخفض نوعأ ما مستويات البيليروبين في البلازما؛ أما الفينوباربيتال فليس له تأثير في تشكيل جلوكوروئيدات البيليروبين عند المسابين بمتلازمة كريجلر - نجار من النمط I. وتتجاوز مستويات البيليروبين في المسل 20 مجم/ 100 مل عادة عندما لا تعالج هذه اسالة.
|
|
التوتر والسرطان.. علماء يحذرون من "صلة خطيرة"
|
|
|
|
|
مرآة السيارة: مدى دقة عكسها للصورة الصحيحة
|
|
|
|
|
نحو شراكة وطنية متكاملة.. الأمين العام للعتبة الحسينية يبحث مع وكيل وزارة الخارجية آفاق التعاون المؤسسي
|
|
|